මෙම ශ වර්ණ දේහයේ බලපෑම නොමැති විට ඩිම්බ කෝෂ හා ස්‌ත්‍රී ලිංගික අවයව නිර්මාණය වෙයි. පිරිමින්ගේ ලිංගික අවයව නිර්මාණය සහ ද්විතියික ලිංගික ලක්‌ෂණ ඇති වීම සිදු වන්නේ ටෙස්‌ටෙස්‌ටොරොන් හෝර්මෝනවල බලපෑම යටතෙAදීය. ටෙස්‌ටෙස්‌ටොරොන් මට්‌ටමේ බලපෑම නිසා ලිංගික අවයව නිර්මාණය ද සිදු වෙයි.
නමුත් මේ තත්ත්වය වෙනස්‌ වන අවස්‌ථාද ඇත. මෙහි ප්‍රතිඵලයක්‌ ලෙස ගැහැණු සහ පිරිමි ලිංගික හුවමාරුව සිදුවෙයි. ගැහැණු ළමුන් තුළින් පිරිමි ලිංගික ලක්‌ෂණ මතුවීම ද පිරිමි ළමුන් තුළින් ගැහැණු ලිංගික ලක්‌ෂණ මතුවීමද සිදුවෙයි. මෙය දේව මැවීමක්‌ අද්භූත බලපෑමක්‌ හෝ විශ්වකර්ම ක්‍රියාවක්‌ නොවෙයි. මෙම හුදු වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව පැහැදිලි කළ හැකි ජෛව විද්‍යාත්මක වෙනස්‌ වීමකි.
අලුත බිහිවන ඇතැම් ළදරුවන්ට ප්‍රධාන ලිංගික අවයවයට අමතරව ද්විතිsයක විකල්ප අවයව පිහිටන අවස්‌ථාවද Ambiguous Genitalia ඇත. කාන්තාවන්ගේ ශරීරය තුළ පිරිමි ලිංගික ලක්‌ෂණ ඇති වීමට බලපාන ඇන්ෙඩ්‍රාජන Androgens හෝර්මෝන මට්‌ටම ඉහළ යැමේ ප්‍රතිඵලයක්‌ ලෙස ශරීරය පුරා අසාමාන්‍ය ලෙස රෝම වර්ධනයක්‌ දැකිය හැකිය. සංජානනීය වශයෙන්ම උරුම වන අධිවෘක්‌ක ග්‍රන්ථීයේ අධිවර්ධනය මෙයට ප්‍රධාන හේතුවකි.
මෙයට ප්‍රතිවිරුද්ධ ක්‍රියාවක්‌ පිරිමින් තුළ සිදුවිය හැකිය. එනම් ඇන්ෙඩ්‍රාaජන හෝර්මෝන මට්‌ටම අඩු වීමයි. මෙවිට පිරිමින් තුළ රෝම වර්ධනය අඩාල වෙයි. ලිංගික ගොනැෙඩ්‍රාෆීන් හෝර්මෝනය නිපදවීම අඩාල වීම නිසා පිරිමින්ගේ ශිෂ්ණයේ ප්‍රමාණය කුඩා වීම, වෘෂණ කෝෂ ප්‍රමාණය කුඩා වීම සිදුවෙයි.
ඇතැම් දරුවන් තුළ සත්‍ය ලෙසම වර්ණ දේහ සකස්‌ වීම නිසා ස්‌ත්‍රි සහ පුරුෂ ලිංගික ලක්‌ෂණ ප්‍රබල ලෙස ඉස්‌මතු වෙයි. මෙහිදී සංකීර්ණ රූපාංකරණ ක්‍රියාවලියක්‌ සිදුවෙයි.
සෑම දෙමාපියකුගේම ඒකායන බලාපොරොත්තුව තම දරුවාගේ ලිංගික භාවය ගැන අවබෝධයක්‌ ලබා ගැනීමයි. එහෙත් ඉහත සඳහන් කළ අන්දමට ලිංගික භාවය ස්‌ථිර ලෙසම ප්‍රකාශ කළ නොහැකි විට සෞඛ්‍ය කාර්ය මණ්‌ඩලයන්ද අසරණ භාවයට පත්වෙයි.
රූපාංතරණය, වර්ණදේහ මෙන්ම හෝර්මෝන වෙනස්‌වීම යන සියල්ල එකතුව ලිංගික භාවයට බලපායි. ප්‍රවේණික ජාන කිටුව අනාවරණය මගින්ද ලිංගික හෝර්මෝන මට්‌ටම මැන බැලීම පාර වනි පරීක්‌ෂණයන්, ලැපරොස්‌කොපිස්‌ පරීක්‌ෂණය සහ අභ්‍යන්තර පටක වල පරීක්‌ෂණය මගින් මේ සියල්ල අනාවරණය කර ගැනීමට අවස්‌ථාව සැලසෙයි.
අමතර ලිංගික හුවමාරුව පවතින අවස්‌ථාවලදී දරුවා ගැහැණු ළමයකු ලෙස වර්ධනය කර ගැනීමට හෝර්මෝන ලබා දෙන අතර ශල්‍යකර්ම මගින් කාන්තා ලිංගික අවයව නිර්මාණය කරයි. ශල්‍යකර්ම මගින් ක්‍රියාත්මක ශිෂ්ණයක්‌ නිර්මාණය කළ හැකිය.
කෙසේ වූවත් මෙය සරල වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක කරුණක්‌ නොවෙයි.
පසුව සඳහන් කළ සංජානනීය අධිවෘක්‌ක ග්‍රන්ථී අධි වර්ධනය (Congenital Adrenal Hyperpasia)) ගැන මීළඟට මදක්‌ විමසා බලමු. මෙය නිලීන වර්ණදේහ සමයුග්ම වීමේ ප්‍රතිඵලයකි. සෑම දරු උපත් 5000 කටම එක්‌ අයෙකුම මෙම සහ ලක්‌ෂණයෙන් පෙළෙයි. මෙම රෝගීන්ගෙන් සියයට අනූවකටම කෝර්ටිසෝල් එන්සයිම යෙදවීමට බලපාන ඌණතාවයක්‌හට ගනියි.
මෙම එන්සයිම ඌණතාවේ ප්‍රතිඵලය ලෙස අධිවෘක්‌ත ග්‍රන්ථීයේ ඇඩ්ෙඩ්‍රාජන් හෝර්මෝන මට්‌ටම ඉහළ නැංවීමට ACTH හෝර්මෝනය නිපදවීම වැඩි කිරීමට පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය ක්‍රියා කරයි. මේ අන්දම ඇඩ්නෝජන් හෝර්මෝන මට්‌ටම ඉහළ යැම නිසා මෙහිදී ඇතිවන රෝග ලක්‌ෂණවලට හේතු වෙයි.
කාන්තාවන්ගේ රෝම වර්ධනය වේගවත් වෙයි. බාහිර ලිංගික අවයව වැඩි වර්ධනයක්‌ පෙන්වයි. පිරිමින්ගේ ලිංගික අවයවද වේගවත් වර්ධනයක්‌ පෙන්වයි. වෘෂණ කෝෂවල වර්ණය තද පැහැ වෙයි. පරිවෘත්තිය ක්‍රියාකාරිත්වය නිසා ශරීරයෙන් ලවණ ස්‍රාවය වේගවත් වෙයි. වමනය, බර අඩුවීම, අලස බව, නිද්‍රශීලි බවත් ළදරුවන් කෙරෙන් පෙන්නුම් කරයි.
මේ තත්ත්වය ළදරුවාට උපත ලබා සති 1-3 අතර කාලයේදී හඳුනාගත හැකිය. අඩු වයසින් වැඩිවිය පැමිණීමට ද මෙම සහ- ලක්‌ෂණ හේතු වෙයි.
රෝගය ඇතිවීමට බලපාන ලද හේතූන් අනාවරණය කරගෙන, ප්‍රතිකාර වලට යොමුවීම වැදගත් වෙයි.
වෛද්‍ය ජී.ජී. චමල් සංජීව
